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从染色体、基因说起带你了解“慢性粒细胞白血病”

发布日期:2019-09-17 点击:

  《比悲伤更悲伤的故事》电影上映之后,不少人表示电影剧情很“虐心”,有些人甚至提醒“泪点较低的人去看这部电影前一定要带足卫生纸”。在这部电影中,男主角父亲因患有慢性粒细胞白血病而去世,男主角在上高中的时候也被确诊为慢性粒细胞白血病,男主的母亲因为打击太大离他而去。从这个角度看,慢性粒细胞白血病是这部电影中悲剧的根源。那么,慢性粒细胞白血病到底是一个什么病?

  慢性粒细胞白血病是一种发生在造血系统的恶性肿瘤。近年来白血病的发病率逐渐在上升,致病的因素包括有物理因素(放射线)、化学因素(苯及某些药物如烷化剂、氯霉素等)、生物因素(遗传、感染、免疫缺陷或抑制等)。到目前为止,对家族白血病的发生尚无确切的解释,有的可能与某种遗传因素有关,有的可能与生活在同一环境中某一致病因素有关。

  众所周知,每个人作为独立的生命体,携带有一套属于自己的遗传物质,这套遗传物质藏在细胞核里。染色质和染色体是遗传物质在细胞周期不同阶段的不同存在形式。当细胞处于分裂间期的时候,这套遗传物质叫做染色质,呈细丝状、弥散分布在细胞核内。染色质的主要成分是脱氧核糖核酸(简称DNA),DNA分子呈双螺旋结构(可以想象成一条很长很长的麻花),携带遗传信息,在细胞分裂间期可以大量复制。当细胞处于分裂期(有丝分裂或减数分裂)的时候,染色质经复制后反复缠绕、凝聚,形成条状或棒状结构,就成为了染色体。

  人体的遗传物质可分为23对46条染色体,在分裂期能保证DNA分子被准确地分配到子代细胞中,对物种的遗传性状稳定性的维持起重要的作用。由于分裂中期的染色体形态比较稳定,故常在分裂中期观察染色体形态。分裂中期的染色体是由着丝粒相连的两条姐妹染色单体构成,每一条姐妹染色单体就是一个DNA分子,这两条染色单体携带相同的遗传信息。1-22号染色体称为常染色体,两条染色单体为姐妹染色体,但23号染色体为性染色体,分为X和Y染色体,因此每个人身上共有24种DNA分子。

  接下来让我们了解一下基因。DNA分子是组成染色体的成为,而基因是DNA分子上的一个片段或者若干片段的组合,它是细胞内遗传物质的最小功能单位,是携带有特定遗传信息的DNA片段。通俗地来说,把DNA分子进行切割,切成许多片段,这些片段有些没什么用,有些具有非常重要的作用,能够编码产生各种蛋白质,这些具有重要作用的片段就称为基因。

  在细胞内,基因可以编码产生蛋白质,但它不能直接合成蛋白质,必须先以DNA(基因)作为模板合成RNA分子(即核糖核酸,携带有DNA的遗传信息),接着RNA分子指导合成特定的蛋白质(这就是蛋白质的翻译过程),此过程被称为基因表达。形象地来说,细胞核里的DNA是造物主,它造出了一只小信鸽,这只小信鸽携带着来自DNA的遗传信息,飞到了细胞质的核糖体中,而它最拿手的事情,就是指导核糖体合成蛋白质,我们将这只小信鸽为信使RNA(mRNA)。

  慢性粒细胞白血病的发病机制,就是9号染色体长臂上的ABL原癌基因异位到22号染色体长臂上的BCR基因上,形成了一个新的BCR-ABL融合基因。

  之后,BCR-ABL融合基因作为模板,又合成了BCR-ABL融合mRNA,在这个mRNA的指导下,核糖体合成了一种本不该存在于人体的BCR-ABL融合蛋白。该蛋白质具有酪氨酸激酶活性(酪氨酸激酶能使细胞不断分裂),通过激活包括RAS在内的多种信号途径(这些信号途径参与细胞增殖和分化调控),使未成熟的粒细胞不断扩增,并导致细胞黏附功能缺陷,从而使未成熟细胞脱离骨髓释放至外周血、并迁移至髓外部位,如脾脏等,这就是慢性粒细胞白血病的发病机制。

  主编:广东医科大学附属医院副院长王双苗、副主任医师林颢、副主任医师陈欣欣蒲京六合给资本市场带来可观的长期资金。香港马会黑白图库北京时代华文书局2014年7月出版,


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